6.e La riabilitazione della mano con sindrome di Jaccoud

La compromissione delle mani in corso di Lupus Eritematoso Sistematico

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una connettivite a patogenesi autoimmune che compromette molti organi e apparati. L’interessamento articolare è l’esordio più comune. Si manifesta con artralgie o con vere e proprie artriti. Le sedi più frequenti in cui si sviluppa un’artrite acuta sono le piccole articolazioni delle mani e dei polsi e le ginocchia. Si possono presentare oligoartriti o poliartriti, spesso simmetriche, che possono essere migranti o persistenti e diventare croniche. Al contrario dell’Artrite Reumatoide (AR), l’artrite del LES non è erosiva, ma possono prodursi le deformità della sindrome di Jaccoud, con contratture, lussazioni e lassità ligamentosa, che in genere sono reversibili, ma in qualche caso possono diventare stabili.

La riabilitazione del malato affetto da sindrome di Jaccoud

Le deformità della sindrome di Jaccoud interessano il polso, il pollice, le Metacarpo-Falangee (MCF), che deviano in senso ulnare, e le Interfalangee Prossimali (IFP) che danno luogo agli invalidanti “colli di cigno”. Tali deformità sono dovute alla compromissione dei tessuti para-articolari, come le capsule articolari, i legamenti e i tendini. In genere le deformità sono correggibili passivamente e risentono in maniera positiva del trattamento ortesico. Il trattamento conservativo si avvale di tutori statici per correggere le iniziali deformità instauratesi, di esercizi attivi, passivi e di potenziamento muscolare nonché dell’insegnamento dell’economia articolare. Per le gravi deformità irreversibili instauratesi può essere necessario l’intervento chirurgico.

Figura 1 — Mano gravemente deformata: impossibile da correggere con tutori.

Polso. La sinovite di polso con sublussazione dorsale dell’ulna causa dolore, instabilità, riduzione del range articolare nella prono-supinazione ed è spesso causa della rottura dei tendini estensori delle dita per l’attrito. Il trattamento conservativo consiste nel confezionare un tutore statico volare di polso, in quanto l’immobilizzazione mette a riposo l’articolazione; si ottiene così, oltre alla riduzione del dolore, un’importante stabilizzazione del polso, consentendo l’utilizzazione delle dita e del pollice durante le attività di vita quotidiana. Il tutore dev’essere confezionato in estensione di polso di 15° e in deviazione ulnare di 5-10°.

Nei casi più gravi, quando il dolore e l’instabilità del polso rendono difficili le comuni attività quotidiane, si rende necessario l’intervento chirurgico. Dopo l’intervento e la rimozione della stecca gessata dev’essere confezionato un tutore statico da utilizzare per alcune settimane, a seconda del tipo d’intervento, da rimuovere durante gli esercizi di rafforzamento della presa e della pinza e negli esercizi di stabilità del polso. Il terapista dovrà inoltre mantenere il movimento delle articolazioni limitrofe, consigliando già nei primi giorni del post-operatorio esercizi attivi per le dita.

MCF. La caratteristica deformità delle dita nelle articolazioni MCF è rappresentata dalla flessione e dalla deviazione ulnare, con perdita progressiva dell’estensione attiva delle dita; in seguito le articolazioni tendono a sublussarsi in deviazione ulnare. Il trattamento riabilitativo si avvale di esercizi attivi di estensione delle dita, volti al mantenimento della posizione corretta, e di esercizi di rafforzamento del primo interosseo, in modo da correggere la deviazione ulnare. Infine è indispensabile l’utilizzo durante il giorno di splint, confezionati su misura, in materiale termoplastico, per opporsi alla deviazione ulnare.

Figura 2 — Tutore statico da indossare di giorno per contrastare la deviazione ulnare nel trattamento conservativo.

Purtroppo, in alcuni casi, come illustrato nella Fig. 3, la correzione con tutori non è più possibile, poiché ormai la deformità è fissa e le articolazioni sono rigide e non correggibili passivamente.

Figura 3 — Deformità MCF non più correggibili passivamente.

A livello delle MCF il trattamento riabilitativo post-chirurgico per intervento di sostituzione articolare con le protesi di Swanson ha un protocollo uguale all’AR, ma l’immobilizzazione è più prolungata nel tempo, data la lassità ligamentosa che potrebbe creare recidive in deviazione ulnare.

Dopo la rimozione della stecca gessata, si confezionano 2 splint: uno statico da riposo notturno e un tutore dinamico, da utilizzare durante il giorno, che mantiene l’allineamento delle MCF, permette la flessione delle dita ed estende passivamente le MCF, consentendo una mobilizzazione precoce controllata delle dita. Il tutore dinamico viene confezionato in quinta-ottava giornata e indossato tutto il giorno per 6 settimane.

Il tutore descritto mantiene l’allineamento ottenuto con la chirurgia, protegge la riparazione dei tessuti molli, contribuisce al movimento controllato di flesso-estensione delle dita, limitando il movimento in direzione ulnare, e facilita l’estensione delle MCF.

Dopo 6 settimane viene confezionato un tutore statico da utilizzare durante la giornata; ogni dito è supportato da una sottile linguetta di materiale termoplastico che origina dalla porzione volare dello splint e termina dorsalmente. Lo splint consente i movimenti di presa, ma contemporaneamente corregge la deviazione ulnare durante le attività della vita quotidiana (Fig. 2).

A distanza di 8 settimane dall’intervento, il paziente può iniziare a usare la mano liberamente, e si consigliano esercizi in contrazione isometrica per rafforzare la presa e il recupero delle prese funzionali.

IFP (deformità “a collo di cigno”). Per le deformità cosiddette “a collo di cigno” quando nelle fasi iniziali sono correggibili passivamente la prima indicazione è lo splint, che corregge la deformità, permettendo di flettere il dito e riuscendo al contempo a impedire l’iperestensione.

Figura 4 — “Colli di cigno” non riducibili passivamente.

Il paziente deve indossare durante il giorno, per molte ore, un tutore a “8” che consente di piegare il dito, migliorando la stabilità, la presa e la destrezza manuali.

Figura 5 — Tutore per deformità “a collo di cigno”

Per quanto riguarda la posizione, questo tutore dovrà essere confezionato mantenendo il dito in leggera flessione.

Di notte, per cercare di rallentare la progressione delle deformità, il paziente indossa piccoli tutori statici confezionati su misura, comprendenti le MCF e le IF prossimali e distali.

Pollice. Il pollice è comunemente compromesso nella sindrome di Jaccoud ed è spesso il dito più colpito dalla deformità.

Figura 6 — Pollice: deformità “à boutonnière”.

A tal riguardo è necessario confezionare un tutore statico con lo scopo di stabilizzare la MCF e la trapezio-metacarpale, lasciando libera l’IF in modo da utilizzare il pollice e la mano durante le prese e le attività di vita quotidiana.

Figura 7 — Tutore statico per il pollice.

Nell’eventualità di un intervento chirurgico di artrodesi, dovrà essere utilizzato un tutore da indossare per 6 settimane.

Il ruole della riabilitazione

Da quanto detto, appare chiaro il ruolo del terapista della mano nel cercare di mantenere al massimo la funzionalità di quest’ultima avvalendosi di splint confezionati su misura allo scopo di prevenire le deformità e consigliando un programma di esercizi che il paziente può eseguire da solo per mantenere forza e mobilità articolari. Un’ottima conoscenza della biomeccanica della mano da parte del terapista può ovviare alla carenza di letteratura sull’argomento e consente di confezionare splint utili al paziente. È sicuramente d’aiuto la conoscenza del trattamento con splint per le deformità dell’AR simili a quelle del LES, nonostante la diversa eziopatogenesi.

La chirurgia ha un ruolo importante nel cercare di contrastare le deformità, di ridurre il dolore e di dare stabilità. Indispensabile complemento alla terapia chirurgica è la riabilitazione. La costante collaborazione con il chirurgo della mano e la buona relazione col paziente consentono di ottenere i migliori benefici dalla chirurgia.