6.c Le metodiche di riabilitazione della mano nel malato con sclerosi sistemica

Alterazioni sclerodermiche della mano e del polso

A livello delle mani le frequenti alterazioni sclerodermiche sono notevolmente invalidanti. 3 sono gli stadi:

1. edematoso;
2. sclerotico;
3. atrofico.

 1. Nel primo stadio l’edema della mano e delle dita limita il movimento delle articolazioni Metacarpofalangee (MCF) e Interfalangee Prossimali (IFP).

 2. Nel secondo stadio l’ispessimento e il conseguente accorciamento della cute portano alla perdita della flessione delle MCF, con la flessione delle IFP e l’adduzione del primo raggio sino alla deformità delle “mani ad artiglio”.

 3. Nel terzo stadio l’ispessimento della pelle regredisce sino all’atrofia. Le alterazioni vascolari causano formazione di importanti ulcerazioni a livello delle dita.

Figura 1 — Mano sclerodermica con ulcerazioni.

Le limitazioni funzionali della mano sclerodermica determinano la riduzione dei seguenti movimenti:

• flessione delle MCF;
• estensione delle IFP;
• abduzione del primo raggio;
• flessione del pollice;
• movimenti di estensione e flessione del polso.

Ne risultano lese la prensione e quindi la funzionalità complessiva della mano.

Obiettivi del trattamento

Il principale obiettivo che il fisioterapista deve soddisfare è di recuperare la massima mobilità articolare, in relazione alla situazione articolare di quel preciso momento, e di prevenire e limitare il più possibile le deformità. A tale scopo il fisioterapista deve cercare di mantenere, o meglio aumentare, l’elasticità cutanea e di ripristinare, attraverso gli schemi funzionali, le gestualità specifiche della mano in relazione alla funzione globale dell’arto superiore.

È fondamentale la tempestività dell’intervento riabilitativo.

Valutazione

Deve sempre essere fatta prima d’iniziare il trattamento riabilitativo e dopo 3-6 mesi dalla fine della terapia per rivalutare le condizioni di malattia.

Il fisioterapista mira a valutare:

• il colore delle mani;
• la presenza del fenomeno di Raynaud;
• lo stato della cute;
• le deformità.

La palpazione della mano del paziente consente di valutare la possibilità della cute di sollevarsi in pliche (Rodnan Skin Scoremodificato).

Figura 2 — Rodnan Skin Score modificato.

La valutazione dello stato di funzionalità della mano è composta da diverse scale, tra le quali:

• misurazione antropometrica;
• diario del fenomeno di Raynaud;
• HAMIS (Hand Mobility In Scleroderma) test;
• test di Duruöz.

Inoltre, per valutare la forza di presa globale della mano sono impiegati i test specifici di valutazione della forza muscolare, della capacità di effettuare una pinza e dell’utilizzo della mano durante lo svolgimento delle comuni attività giornaliere.

 Misurazione antropometrica. Si misura il raggio di movimento espresso in cm tra la sommità della falange distale del dito e la piega palmare prossimale quando il paziente effettua la massima chiusura possibile della mano. È espressione della capacità di chiusura globale della mano ed è un buon indice di riferimento durante il trattamento riabilitativo.

Figura 3 — Misurazione della distanza tra la punta della falange distale del secondo dito e la piega palmare prossimale bulbo-palmare.

 Diario del fenomeno di Raynaud. È costituito da un diario giornaliero, compilato dal paziente riportando ogni giorno il numero di volte che si è sottoposto alla temperatura esterna e il numero e la durata delle manifestazioni del fenomeno di Raynaud. Il diario è inoltre costituito da una scala analogico-visiva graduata da 0 a 10 che valuta giornalmente quanto gli attacchi di Raynaud hanno influito sullo svolgimento delle comuni attività giornaliere.

Tabella 1 — Diario del fenomeno di Raynaud.

 HAMIS test. È un test appositamente studiato e sviluppato per testare in maniera specifica la funzionalità della mano affetta da sclerodermia. L’HAMIS test è costituito da 9 item. Per svolgerlo è necessario che il fisioterapista abbia a disposizione una serie di cilindri con diametro variabile da 5 a 90 mm. Sono richiesti al paziente movimenti selettivi che comprendono compiti specifici delle dita e movimenti globali della mano. Vengono in seguito assegnati dei punteggi che possono oscillare da 0 (“in grado di compiere completamente la richiesta”) a 3 (“totalmente incapace di soddisfare la richiesta fatta”). La somma totale dei punteggi ottenuti si estende da 0 (“nessuna disabilità”) a 27 (“gravissima disabilità”). È necessario eseguire sempre la valutazione in entrambe le mani.

Tabella 2 — HAMIS test nella versione validata in italiano.

 Test di Duruöz. È una scala di valutazione validata per la sclerodermia nel 2004. Si tratta di un apposito questionario che serve per valutare l’abilità funzionale della mano; è eseguito autonomamente dai pazienti. Il test è composto da una serie di domande (18) riguardanti le attività quotidiane, suddivise a loro volta in sottogruppi: in cucina, in bagno, in ufficio ecc. Si assegna un punteggio di 0 se il compito richiesto può essere svolto senza alcuna difficoltà e un punteggio di 5 se il compito richiesto è impossibile per il paziente.

Tabella 3 — Test di Duruöz.

Il trattamento riabilitativo

L’approccio riabilitativo deve avvenire il più precocemente possibile per contrastare in maniera efficace la grave evoluzione che la malattia porta alle mani. Il primo approccio riabilitativo deve concentrare le proprie energie in direzione della cute.

Le metodiche d’intervento più utilizzate sono:

• massaggi;
• manipolazioni McMennell;
• esercizi motori;
• stretching;
• terapia fisica;
• economia articolare;
• splinting.

Il massaggio connettivale è indispensabile in determinate fasi della malattia, come ad esempio nella fase edematosa. È una metodica riabilitativa mirata a influenzare direttamente per via locale un tessuto connettivo alterato, mettendo in movimento meccanismi di regolazione dinamica del circolo sanguigno. Il massaggio connettivale può evocare impulsi nervosi e, mediante riflessi, può provocare reazioni anche in organi molto lontani.

Per effettuare la “trazione del connettivo”, tipica della metodica, si appoggiano sulla cute i polpastrelli del dito medio e dell’anulare, prima di piatto, poi a martello, e si stira il tessuto fino al punto a cui si desidera arrivare. Si lavora di preferenza sulle inserzioni tendinee e muscolari, sulle aponeurosi, sugli apparati legamentosi e sulle capsule articolari.

Figura 4 — Massaggio connettivale mani/polso/avambraccio.

Le manipolazioni McMennell, gli esercizi di chinesiterapia attiva, attiva contro-resistenza e passiva, lo stretching cauto e protetto, il calore e i tutori sono la miglior terapia da applicare nella fase sclerotica.

Le manipolazioni secondo la metodica McMennell sono usate per trattare i pazienti con importante coinvolgimento della mano e del polso e devono essere effettuate esclusivamente nei pazienti che dopo la seduta terapeutica non manifestano dolore articolare.

McMennell denominò «joint play» il gioco articolare che ogni singola articolazione ha quando esegue il macro-movimento: rappresenta quel margine di adattabilità e di tolleranza che permette all’articolazione di compiere movimenti finalizzati che non sono mai unidirezionali, ma sempre accompagnati da movimenti accessori di aggiustamento.

Gli obiettivi di tale metodica nel paziente sclerodermico sono:

• risoluzione del blocco articolare;
• effetto antalgico;
• effetto di pompa sull’articolazione, con effetto trofico sulla cartilagine articolare;
• stiramento sull’apparato capsulo-legamentoso.

Lavorare seguendo le indicazioni che questa metodica insegna significa utilizzare anzitutto una presa definita “a ponte”, cioè mantenere l’articolazione in decoaptazione, realizzando una trazione ortogonale al segmento articolare, e far compiere il movimento articolare fin dove è possibile, mobilizzando l’articolazione sui piani anatomici più stabili. Le manipolazioni McMennell si possono applicare alle articolazioni interfalangee delle dita e del pollice; possono inoltre essere applicate al polso.

Il lavoro deve sempre iniziare dalla falange distale, andando verso quella prossimale; inoltre dev’essere trattata l’articolazione trapeziometacarpale, concludendo col trattamento del polso.

Figura 5 — Manipolazioni McMennell mani/polso/avambraccio.

Oltre alla metodica di approccio McMennell è necessario proporre al paziente una serie di esercizi con contrazioni isometriche e isotoniche che seguono un dettagliato protocollo atto a prevenire le retrazioni cutanee, a migliorare la vascolarizzazione e a mantenere o recuperare il trofismo muscolare e il movimento articolare. Generalmente durante la seduta di riabilitazione s’insegnano al paziente alcuni esercizi che egli dovrà poi ripetere a casa, con una frequenza di 2-3 volte al giorno.

Figura 6 — Esercizi perle mani sclerodermiche.

L’esercizio fisico, attivo e passivo, va effettuato sempre con estrema cautela, in quanto potenzialmente dannoso. È pertanto indispensabile, prima di proporre a un paziente esercizi passivi/attivi/attivi contro-resistenza, valutare attentamente il grado di coinvolgimento e l’infiammazione articolare, il ROM (Range Of Motion) e le condizioni dei muscoli.

Gli esercizi proposti al paziente devono subire un lento e progressivo incremento. Di solito nella fase iniziale della malattia, quella edematosa, viene preferita la sola mobilizzazione lieve, dolce, in un arco di movimento “protetto”, con attenzione assoluta a non eseguire mai stretching della cute in maniera vigorosa, anche perché è fonte di dolore e di peggioramento della funzionalità articolare.

Lo stretching nei pazienti affetti da sclerodermia è utile poiché il collagene, se sottoposto a una tensione prolungata e costante, presenta una plasticità tale da permettere l’allungamento.

Le manovre di stretching, sia attivo che passivo, devono essere eseguite sempre con molta attenzione e prudenza. Le manovre rapide risultano essere controproducenti. Lo stretching va eseguito assai lentamente e soprattutto in modo manuale.

L’utilizzo della terapia fisica serve a prevenire l’ispessimento cutaneo e a migliorare la circolazione sanguigna più periferica, principalmente attraverso la produzione di calore. Tra le terapie fisiche più utilizzate nel trattamento della sclerodermia per produrre soprattutto calore superficiale, ricordiamo:

• i bagni caldi;
• l’utilizzo di piscine riscaldate;
• i fanghi termali e gli impacchi di acqua calda.

Una menzione importante merita la paraffinoterapia, tecnica mediante la quale si riesce a riscaldare la mano alla temperatura tra i 51.7 e i 54.4° C senza produrre la distruzione tissutale che determinerebbe, invece, l’acqua alla stessa temperatura.

La paraffinoterapia consiste nell’immersione della mano del paziente nella paraffina calda, sino alla formazione del guanto di paraffina. La controindicazione alla paraffinoterapia è la presenza di edema e soprattutto di ulcere, anche se molto piccole.

Inoltre, il miglioramento del flusso ematico nella mano che tale metodica produce si è dimostrato alquanto efficace nella prevenzione del fenomeno di Raynaud e sul dolore.

L’economia articolare è elemento costitutivo del trattamento riabilitativo nelle fasi sia edematosa, sia fibrosa, sia atrofica. Infatti, a causa della patologia, più del 90% dei pazienti presenta notevole riduzione delle possibilità di manipolare e afferrare oggetti d’uso comune con le proprie mani.

L’economia articolare è «l’insieme dei mezzi che permettono, da una parte, di superare gli ostacoli che si presentano a ogni istante, e, dall’altra, di diminuire i movimenti obbligati per prevenire o rallentare i deterioramenti articolari» (L. Simon). L’economia articolare è uno dei presupposti più importanti della terapia alla quale sottoporre i pazienti sclerodermici, in quanto diminuisce il più possibile gli sforzi e le contrazioni che si esercitano sulle articolazioni e sugli elementi muscolo-tendinei e sui legamenti, in modo da facilitare i movimenti e renderli più confortevoli quando sono dolorosi e faticosi.

Molti dei consigli che il fisioterapista esperto è in grado di dare possono fare la differenza specialmente in quei pazienti in cui l’arto superiore ha già grosse limitazioni nello svolgimento delle comuni attività.

Questi i principali consigli:

 ridurre il più possibile le escursioni termiche caldo/freddo;
 temperature al di sotto di 25° C possono essere fonte di pericolo per la comparsa del fenomeno di Raynaud, con conseguente formazione di ulcere;
 mantenere la pelle quanto più elastica è possibile. È necessario non lavare le mani troppo spesso;
 non fumare;
 cercare di non soggiornare per periodi troppo lunghi in luoghi con aria condizionata;
 eliminare tutte le attività lavorative e ludiche che possano provocare traumi ripetuti sulle mani ed esser causa di ulcere da contatto;
 non mettere le mani nel freezer e, se necessario, farlo molto rapidamente utilizzando i guanti;
 non lavare le stoviglie a mano, ma utilizzare la lavastoviglie; se non è possibile, utilizzare sempre i guanti per proteggere la pelle dall’azione aggressiva dei saponi;
 imparare a muovere le proprie articolazioni tante volte al giorno, in modo da evitare l’instaurarsi di rigidità articolare;
 non aggiungere il ghiaccio nelle bevande, ma bere sempre bibite a temperatura ambiente;
 quando ci si corica a letto, utilizzare sempre piumini (se possibile di piuma d’oca) e scaldare preventivamente il letto;
 prestare molta attenzione, quando ci si reca dal pédicure e dall’estetista al fatto che non vengano provocate microlesioni alla cute.

Ortesi o splint

La realizzazione di splint od ortesi in pazienti con deformità alle mani è utile, anche se trova moltissime difficoltà. Sarà dunque indispensabile, prima di realizzare un tutore su una mano sclerodermica, un’attenta valutazione prima, durante e soprattutto dopo l’applicazione del tutore stesso. Inoltre in questi pazienti, più che in altri, dev’essere accurata la scelta del materiale più idoneo in relazione alla tipologia di deformità/retrazione cutanea.

È indispensabile porre molta attenzione alla presenza di ulcere, alle piccole ferite e ai punti di pressione che il materiale termoplastico può esercitare soprattutto sulle prominenze ossee.

Nella mano sclerodermica la realizzazione di un’ortesi ha i seguenti obiettivi:

• proteggere e riposare le articolazioni;
• ridurre il dolore;
• vicariare la funzione muscolare, se perduta;
• evitare l’instaurarsi di deformità articolari;
• sostituire una funzione mancante.

I principali tutori che si possono realizzare in una mano sclerodermica sono:

 tutore per la protezione delle IFP;

Figura 7 — Splint statico per le IFP.

 tutore per la protezione delle MCF;

Figura 8 — Splint statico di stabilizzazione per la MCF del pollice

 tutore per l’abduzione della prima commissura.

Figura 9 — Splint statico per contrastare l’adduzione del pollice.

Il fisioterapista che decide di realizzare un’ortesi a un paziente sclerodermico deve disporre di un’adeguata esperienza e aver chiaro lo scopo dell’ortesi che sta realizzando, oltre a conoscere in maniera approfondita gli elementi costruttivi e l’anatomia della mano.